후천성 신경근긴장증은 말초 신경의 비정상적인 신경 자극으로 인해 지속적인 근섬유 활성을 유발하는 염증성 장애입니다. 영향을 받는 개인은 특히 손과 발에서 점진적인 근육 경직 및 경련, 발한 증가(다한증) 및 지연된 근육 이완을 경험하는 경우가 많습니다. 수면이나 전신 마취 중에 증상이 지속될 수 있습니다.
신경근긴장증 증상
후천성 신경근긴장증은 비자발적인 지속적인 근섬유 활성화(근섬유, 이봉 및 삼봉 발화를 보여주는 근전도검사)가 특징이며, 결과적으로 영향을 받은 근육의 경직 및 지연된 이완을 초래합니다. 이러한 증상과 함께 졸졸 흐르는 근육 경련(근육 위축)이 발생할 수 있습니다. 영향을 받는 개인은 때때로 수의적 근육 운동을 조정하는 데 문제가 있고 걷기 어려움(운동실조)을 찾을 수 있습니다. 다른 증상으로는 비틀거림과 삽관, 경직, 놀라움에 반응하는 균형 부족 등이 있습니다. 자발적인 대운동 활동이 감소할 수 있습니다.
이 질병은 진행성 경련, 경련 및 쇠약이 특징입니다. 근육 활동은 일정하며 환자는 피부 아래 근육에서 지속적으로 뒤틀리거나 물결치는 느낌을 설명합니다. 이러한 움직임은 수면 중에 계속됩니다. 약화 된 반사도 종종 장애의 징후입니다. 어떤 경우에는 영향을 받은 근육의 자발적인 근육 운동에 따른 근육 이완이 지연됩니다(그립 강성). 예를 들어, 영향을 받은 사람은 몇 초 동안 감은 후 즉시 주먹이나 눈을 뜰 수 없습니다.
영향을 받는 사람들은 종종 과도하게 땀을 흘리고(다한증), 빠른 심장 박동을 보이며(빈맥), 체중이 감소합니다. 통증의 증상은 일반적입니다.
20% 미만의 환자가 심장 부정맥, 과도한 타액 분비, 기억 상실, 혼란, 환각, 변비, 성격 변화 및 수면 장애를 포함한 다양한 증상을 경험합니다. 이러한 경우 장애를 모르반 증후군이라고 부를 수 있습니다.
영향을 받은 개인의 약 20%가 흉선종(흉선종)을 가지고 있습니다. 흉선은 자가면역 기능에 관여하는 여러 전문화된 세포의 근원입니다. 일부 개인에서 이 질병은 중증 근무력증을 포함한 말초 신경병증 및 자가면역 질환과도 관련이 있습니다. 감염 및 방사선 치료 후에도 보고되었습니다.
신경근긴장증 원인
후천성 신경근긴장이상은 면역계가 오작동하고 신체의 특정 부분을 손상시키는 자가면역 장애입니다. 영향을 받은 개인의 약 40%는 신경 섬유의 신호가 근육 세포(신경근 접합부)와 만나는 지점에 영향을 미치는 전압 개폐 칼륨 채널(VGKC)에 대한 항체를 가지고 있습니다.
신경근긴장증 치료
후천성 신경근 강직은 비정상적인 충동을 차단하고 증상의 재발을 방지하는 페니토인 또는 카르바마제핀과 같은 항경련제로 치료할 수 있습니다. 혈장 교환(혈장 성분 교환) 및 정맥 면역글로불린이 일부 경우에 효과적이지만 장기간 대조 임상 연구는 수행되지 않았습니다.
흉선종이 의심되면 아세틸콜린 수용체 항체 검사를 수행해야 합니다. 흉선종이 있는 경우 흉선을 외과적으로 제거해야 합니다후천성 신경근긴장이상증의 진단은 특히 얼굴과 손의 지속적인 근육 수축(근육 위축), 리드미컬한 경련 또는 경련(조임), 근육 경련을 기반으로 합니다. 진단은 근육 활동의 전기 신호(근전도 검사) 연구로 확인됩니다. 혈청 스크리닝에는 자가면역 혈청 검사, 특히 항-VGKC 존재 여부에 대한 검사가 포함됩니다.
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