Adie 증후군 또는 Holmes-Adie 증후군은 눈의 동공에 영향을 미치는 드문 신경 장애입니다. 대부분의 환자에서 동공은 정상보다 크고(확장됨) 직사광선에 천천히 반응합니다. 힘줄 반사가 없거나 불량한 것도 이 장애와 관련이 있습니다. 원인은 대부분의 사람들에게 알려져 있지 않지만(특발성), Adie 증후군은 외상, 수술, 불충분한 혈류(허혈) 또는 감염과 같은 다른 상태에 의해 발생할 수 있습니다. 드물게 국소 땀샘 질환이 에이디 증후군(로스 증후군)과 관련이 있습니다. Adie 증후군은 일반적으로 진행되지 않으며 자극에 대한 동공의 반응을 포함하여 특정 비자발적 신체 기능을 제어하거나 조절하는 신경계의 일부인 자율 신경계에 제한적인 손상을 줍니다.
Adie 증후군이라는 용어는 동공 이상과 심부 건 반사 소실이 있을 때 사용됩니다. 그러나 이러한 발견은 동시에 발전하지 않을 수 있습니다. 동공에 영향을 미치는 이상이 있을 때만 장애를 Adie의 동공, Adie의 동공 또는 가장 일반적으로 긴장 동공이라고 부를 수 있습니다. 사람의 동공 크기가 다른 경우 동심원이라는 용어를 사용할 수 있습니다.
아디 증후군 증상
일반적으로 빛이 있거나 가까운 물체에 초점을 맞추면 동공이 작아집니다(수축). 동공은 일반적으로 희미한 빛이나 어둠 속에서, 멀리 있는 물체에 초점을 맞출 때 또는 사람이 흥분할 때 더 넓게 열립니다(확장됨).
대부분의 에이디 증후군 환자에서 영향을 받은 동공은 항상 정상보다 크고(확장) 직사광선에서 크게 또는 전혀 수축하지 않습니다. 많은 경우 완전한 원이 아닌 약간 타원형으로 변형됩니다. 가까운 물체에 초점을 맞출 때(=수용할 때)(종종 근거리 반응이라고 함) 동공은 천천히 수축합니다. 돋보기나 현미경으로 동공을 관찰하면 자발적 또는 근거리 반응 동안의 전형적인 행동을 관찰할 수 있습니다. 괄약근의 일부 부분은 수축하지만 다른 부분은 그렇지 않습니다. 이것은 지렁이의 움직임을 생각나게 합니다. 결국 몇 달 또는 몇 년이 지나면 처음에는 영향을 받지 않은 동공보다 컸던 동공이 영향을 받지 않은 동공보다 작아집니다. 주변 물체에 더 이상 초점이 맞지 않으면 영향을 받은 동공이 정상보다 작게 유지되거나 비정상적으로 느린 속도로 확장(다시 확장)될 수 있습니다. 때로는 원래(즉, 확장된) 크기로 돌아가는 데 몇 분이 걸립니다. 어떤 사람들은 영향을 받은 동공과 관련된 증상이 없을 수 있습니다. 흐린 시력 또는 밝은 빛에 대한 민감성(광 공포증)이 때때로 발생할 수 있습니다.Adie 증후군 환자에서는 심부 건 반사가 없거나 불량합니다(느림). 심부건반사는 갑작스런 자극으로 인한 불수의적인 근육 수축입니다. 예를 들어 슬개골 반사는 슬개골(슬개골) 바로 아래 영역에서 발생합니다. 의사는 작은 고무 망치로 해당 부위를 두드릴 수 있습니다. 이것은 당신의 송아지를 차게 될 것입니다. Adie 증후군이 있는 개인의 경우 이 반사 반응이 좋지 않거나 발생하지 않습니다.
어떤 사람들은 두통, 안면 통증 또는 기분 변화를 경험할 수 있습니다. 장애는 일반적으로 심각한 장애로 이어지지 않습니다. 애디슨 증후군은 일반적으로 한쪽 눈의 동공에 영향을 미치지만 다른 쪽 눈도 결국 영향을 받을 수 있습니다.
Adie 증후군을 가진 사람들이 심혈관 기능 장애와 같은 다른 자율 기능 장애를 경험할 수 있다는 의학 문헌의 일부 보고서가 있습니다.
아디 증후군 원인
대부분의 경우 애디 증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다(특발성). 대부분의 경우는 눈 뒤쪽의 궤도(궤도)에서 발견되는 신경 세포 그룹인 모양체 신경절의 염증 또는 손상 또는 신경절후 신경의 손상으로 인해 발생하는 것으로 믿어집니다. 모양체 신경절은 자율 신경계의 일부인 부교감 신경계의 일부입니다. 부교감 신경계는 신체를 이완시키고 고에너지 기능을 억제하거나 느리게 합니다.
모양체 신경절은 눈에 신경(신경지배)을 제공합니다. 이 신경은 빛, 어둠 또는 기타 자극에 반응하여 작아지거나 커지는 것과 같이 자극에 대한 동공의 반응을 제어하는 데 도움이 되는 신호를 전송합니다. 이 신경은 동공으로 들어오는 빛의 양을 조절하는 근육인 홍채 괄약근과 통신합니다(동공 수축 또는 확장 유발). 그러나 모양체 신경절 세포의 대다수(97%)는 근시를 위해 눈의 수정체를 조정하고 조정하는 모양체 근육을 공급합니다.애디 증후군에서는 이 두 신경 세포가 모두 손상됩니다. 일반적으로 생존하기에 충분한 수용 기능을 제공하는 신경 세포가 너무 많기 때문입니다. 따라서 수용의 어려움은 덜 분명하거나 덜 분명합니다. 결국 손상된 신경은 재생될 수 있지만 일부는 제대로 재생되지 않습니다(비정상적 재생). 동공 괄약근을 담당하는 뉴런이 매우 적기 때문에 많은 뉴런이 동공 광반사를 재생하고 회복하지 못할 것입니다. 그러나 모양체근을 공급하는 세포는 모양체근뿐만 아니라 동공 괄약근에서도 재생 및 신경분포(비정상 재생)할 수 있습니다. 이것은 근거리 반응이 존재하지만 긴장 동공에서 느린 이유를 설명합니다. 이것은 조절하도록 설계된 신경 세포에 의해 발생하며 이러한 신경 세포는 동공 수축보다 느리게 움직입니다. 대부분의 경우 모양체 또는 신경절후 신경의 손상은 바이러스 감염으로 인한 것으로 생각됩니다. 자가면역 과정도 역할을 할 수 있다는 증거가 있습니다. 종양, 외상 및 염증(특히 매독)도 Adie 증후군과 관련이 있습니다. 이 증후군은 또한 안와 수술의 합병증으로 발생합니다. 그것은 또한 노인의 혈관염의 심각한 형태인 거대 세포 동맥염에서 볼 수 있습니다. 부신 종양으로 인한 강장제 동공은 드물지만 지금까지는 알려진 악성 질환이 있는 환자에서만 발견되었습니다. 이 증후군은 또한 안와 수술의 합병증으로 발생합니다. 그것은 또한 노인의 혈관염의 심각한 형태인 거대 세포 동맥염에서 볼 수 있습니다. 부신 종양으로 인한 강장제 동공은 드물지만 지금까지는 알려진 악성 질환이 있는 환자에서만 발견되었습니다. 이 증후군은 또한 안와 수술의 합병증으로 발생합니다. 그것은 또한 노인의 혈관염의 심각한 형태인 거대 세포 동맥염에서 볼 수 있습니다. 부신 종양으로 인한 강장제 동공은 드물지만 지금까지는 알려진 악성 질환이 있는 환자에서만 발견되었습니다.
심부 힘줄 반사의 상실은 척수 신경의 뿌리에 있는 신경 세포 그룹인 후근 신경절의 손상으로 인한 것으로 생각됩니다.
아디 증후군 관련 장애
다음 장애의 증상은 애디슨 증후군과 유사할 수 있습니다. 비교는 감별 진단에 사용할 수 있습니다.
로스 증후군은 영향을 받은 개인이 Adie 동공 및 심부 건 반사 상실과 관련된 정상적인 발한(마취) 장애를 경험하는 Adie 증후군의 변형입니다. 정상적으로 땀을 흘리지 않으면 신체가 보상을 시도하여 신체 일부가 너무 많이 땀을 흘리게 할 수 있습니다. 영향을 받는 개인은 비정상적인 발한으로 인해 열 알레르기가 발생할 수 있습니다. 로스 증후군의 40건 이상의 사례가 의학 문헌에 보고되었습니다. 질병의 정확한 근본 원인은 알려져 있지 않습니다.
Argyle Robertson 동공은 동공이 작고 빛에 잘 수축되지 않지만 조절에 반응하는 상태입니다. Argyll Robertson 동공은 가장 흔히 매독과 관련이 있지만 지속적인 양측 강장제 동공일 수 있습니다.
안면 신경 마비(제3 신경 마비), 길랭-바레 증후군, 밀러-피셔 증후군, 샤르코-마리-투스병, 패리-롬베르그 증후군, 당뇨병, 만성 알코올 중독, 보툴리누스 중독, 결막염 사르코이드증, 다발성 경화증 및 다발성 전신 위축.
질병 외에도 많은 다른 요인들이 산동을 유발할 수 있습니다. 특정 약은 동공을 확장시킬 수 있습니다. 예를 들어, 경피 스코폴라민은 멀미 치료제, 패치입니다. 환자가 실수로 제품을 눈에 들어간 경우(예: 키트를 사용한 후 손을 씻지 않은 경우) 동공이 확장될 수 있습니다. 또 다른 일반적인 원인은 엔젤 트럼펫이나 백조 잡초와 같은 스코폴라민을 함유한 식물과의 접촉입니다. 다른 약물은 동공을 확장하거나 빛과 어둠에 대한 안구 근육의 반응을 늦출 수 있습니다.
등쪽 중뇌의 병변에서는 긴장성 동공과 혼동될 수 있는 동공 장애가 보입니다. 두 동공이 약간 확장되어 빛에 반응하지 않거나 매우 느리지만 근접 초점에는 반응합니다. 그러나 이 경우의 가까운 반응은 강장제가 아니라 빠르고 빠릅니다. 단단한 고정 후 재팽창도 빠릅니다. 또한 이러한 환자는 빠르고 정확한 상향 안구 운동을 수행할 수 없습니다.
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